DOENÇA DE VON WILLEBRAND

	DOENÇA	Doença de Von Willebrand
	Orgão Afetado	Sangue "Sistema Hemostático"
	Causas	Congenitas
	Risco de Contágio	Não é contagioso
	Sintomas	Sangramentos em varios locais, Sagramentos
	envolvendo mucosas, Tempo de	sagramento cutâneo aumentado
	Consequencias	Hemorragias e até a morte.
A Doença de von Willebrand (DvW) é o distúrbio hemostático hereditário mais comum nos homens e também nos cães. A DvW já foi diagnosticada em mais de 54 raças de cães nos EUA.  É de extrema importância para algumas raças, podendo ser letal ou se manter silenciosa até que o indivíduo enfrente um desafio ao seu sistema hemostático. É uma anormalidade qualitativa e/ou quantitativa no Fator de von Willebrand (FvW), responsável pela adesão das plaquetas ao colágeno do subendotélio vascular em caso de lesão vascular e pela adesão entre plaquetas para formar o tampão plaquetário na hemostasia primária. São descritos 3 tipos de Doença de Von Wildebrand em cães. O Tipo I é o mais prevalente e de apresentação mais branda, afetando mais de 50 raças, em especial os dobermanns. O tipo II é o mais raro sendo descrito apenas em pointers. O tipo III da doença é mais prevalente nos scottish terriers e shetland sheepdogs, apesar de já ter sido relatado em outras raças, sendo extremamente severo, com redução marcante ou mesmo ausência de FvW no plasma.
Os principais sintomas a serem observados são: Hematomas raros; Sangramentos em muitos locais; Sangramentos geralmente envolvendo mucosas; Tempo do sangramento cutâneo é aumentado
O diagnóstico é difícil, podendo ser feito pela dosagem dos antígenos anti-FvW no plasma ou, ainda, pela técnica de P.C.R., capaz de identificar indivíduos afetados, livres ou portadores do gene responsável pela DvW. Para diagnóstico e classificação da DvW, são relevantes os dados da história pessoal e familiar de sangramento, além da análise laboratorial completa.14 Episódios hemorrágicos podem ocorrer somente quando há um desafio suficientemente severo ao sistema hemostático (cirurgia ou trauma) e/ou um estado fisiológico desfavorável (supressão plaquetária induzida por drogas, estresse causado por infecção ou doença metabólica entre outros). Esta possibilidade é apoiada pela observação de que para muitos dobermans, os episódios hemorrágicos iniciais ocorrem após atingirem a idade adulta. O diagnóstico presuntivo da DvW é muito difícil devido à difícil diferenciação com distúrbios plaquetários ou vasculares. Porém há algumas diferenças básicas que devem ser notadas.  Os principais diagnósticos diferenciais da DvW são a Ehrlichiose, a Babesiose, as Hemofilias (deficiência dos fatores FVII e FVIII da cascata de cogulação) e as hepatites severas, visto que todos os fatores da coagulação, à exceção do FvW são produzidos pelos hepatócitos. Distúrbios plaquetários/vasculares Distúrbios dos fatores da coagulação Petéquias comuns Petéquias raras Hematomas raros Hematomas comuns Sangramentos em muito locais Sangramentos geralmente localizados Sangramentos geralmente envolvem mucosas Sangramentos geralmente envolvem músculos e articulações Tempo de sangramento cutâneo aumentado. Sangramento adiado a princípio, mas que depois recomeça a sangrar novamente. Tempo de sangramento da mucosa bucal (TSMB); Contagem de plaquetas; Atividade Cofatora da Ristocetina; Atividade cofatora da Coaglutinina do veneno ofídico; Dosagem de VWF (VWF:Ag) Até alguns anos atrás, o teste de eleição foi a dosagem de FvW:Ag. Este teste pode ser bastante fiel para determinar animais doentes, mas não é confiável para diagnosticar portadores da mutação do gene do FvW, o que pode ser utilizado para orientar cruzamentos e assim eventualmente eliminar o gene mutante. Reação em Cadeia Polimerase (PCR); Análise Multimérica do FvW. Antes de se falar em tratamento, é da suma importância ressaltar que mais importante que a terapêutica da DvW é a prevenção, através da testagem dos animais a serem submetidos a cruzamentos. O tratamento da DvW deve ser voltado a prevenir exacerbação e/ou controlar episódios de sangramento. Devem ser evitados nestes pacientes medicamentos como sulfas, anti-inflamatórios não esteroidais, dextran, heparina, ácido acetilsalicílico ou outras drogas que venham a interferir no processo de hemostasia. O tratamento é feito à base de hemoterapia (plasma fresco congelado, crioprecipitados, ou sangue fresco), uso de FvW recombinante ou ainda pode-se utilizar a desmopressina (DDAVP), análogo da vasopressina que possui o poder de elevar a concentrações plasmáticas de FvW sem os efeitos colaterais da última.